Mitochondries et peroxysomes

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PARTIE 1 : LA MITOCHONDRIE

L'essentiel en une phrase

La mitochondrie est la centrale énergétique de la cellule : elle transforme le glucose et l'oxygène en ATP, la "monnaie énergétique" utilisable par toutes les fonctions cellulaires.

Attention au vocabulaire : On dit que la mitochondrie transforme l'énergie, pas qu'elle la crée. L'énergie ne se crée pas, elle se convertit (rappel de physique !).

1. Structure de la mitochondrie

1.1 Une architecture à double membrane

Imagine une boîte dans une boîte. La mitochondrie possède :

Élément

Description

Ce qu'on y trouve

Membrane externe

Enveloppe lisse

Pores, Translocateurs TOM

Espace intermembranaire

Entre les deux membranes

Cytochrome C (rôle dans l'apoptose), Protons H⁺

Membrane interne

Repliée en crêtes

Chaîne OXPHOS, Translocateurs TIM

Matrice

Intérieur de la mitochondrie

ADN mitochondrial, Mitoribosomes, Enzymes du cycle de Krebs

1.2 Les crêtes mitochondriales (cristae)

La membrane interne forme des replis vers l'intérieur appelés crêtes. Pourquoi cette forme ? C'est une question de surface : plus il y a de replis, plus il y a de place pour installer les usines à ATP (la chaîne OXPHOS).

Analogie : Pense à un radiateur. Pourquoi a-t-il des ailettes ? Pour augmenter sa surface d'échange thermique. Même logique ici !

1.3 Piège classique : bicouche ≠ double membrane

  • Bicouche lipidique : Toutes les membranes biologiques sont constituées de deux feuillets de phospholipides. C'est la structure de base d'UNE membrane.

  • Double membrane : La mitochondrie possède DEUX membranes distinctes (externe + interne), chacune étant elle-même une bicouche lipidique.

1.4 Combien de mitochondries par cellule ?

En moyenne ~1000 mitochondries par cellule, mais ce nombre varie selon les besoins énergétiques des différents type de cellules :

  • Cellules musculaires (cardiomyocytes) : très nombreuses (contraction = énorme besoin en ATP)

  • Neurones : très nombreuses (transmission nerveuse = énergivore)

  • Cellules peu actives : moins nombreuses

 

2. L'ADN mitochondrial : un héritage bactérien

2.1 Caractéristiques uniques

Propriété

ADN mitochondrial

ADN nucléaire

Forme

Circulaire (comme les bactéries)

Linéaire

Taille

~16 600 paires de bases

~3,2 milliards de paires de bases

Nombre de gènes

37

~20 000

Transmission

Maternelle exclusive

Biparentale

2.2 Que codent ces 37 gènes ?

  • 2 ARNr (ARN ribosomiques)

  • 22 ARNt (ARN de transfert)

  • 13 protéines → Toutes font partie de la chaîne OXPHOS

2.3 Le point crucial : l'import protéique

La mitochondrie ne fabrique que 13 protéines mais en contient des centaines. Elle doit donc importer 90% de ses protéines depuis le cytoplasme (synthétisées à partir de l'ADN nucléaire).

Pourquoi ? C'est un vestige de l'évolution : la mitochondrie descend d'une bactérie qui a été "avalée" par une cellule ancestrale il y a ~2 milliards d'années (théorie de l'endosymbiose). Au fil du temps, la plupart des gènes bactériens ont migré vers le noyau.

2.4 L'héritage maternel

Lors de la fécondation, seul l'ovocyte transmet ses mitochondries à l'embryon. Les mitochondries du spermatozoïde sont détruites.

Application clinique : Les maladies mitochondriales se transmettent uniquement par la mère.

 

3. Import des protéines : TOM, TIM et OXA1

3.1 Le système de translocation

Pour faire entrer les protéines synthétisées dans le cytoplasme, la mitochondrie utilise des translocateurs :

Translocateur

Localisation

Mnémotechnique

TOM

Membrane externe

Outer = Out = dehors

TIM

Membrane interne

Inner = In = dedans

3.2 Comment la cellule sait-elle où envoyer une protéine ?

Grâce à un peptide signal situé à l'extrémité N-terminale de la protéine. C'est comme une étiquette d'adresse postale.

3.3 Deux modes d'import

1) Protéine déjà synthétisée : Le peptide signal N-terminal guide l'import

2) Protéine précurseur : Structure tertiaire pas encore acquise, plus facile à faire passer

3.4 Et pour les protéines fabriquées dans la mitochondrie ?

Les 13 protéines synthétisées par l'ADN mitochondrial utilisent OXA1 pour s'insérer dans la membrane interne.

 

4. Production d'énergie : du glucose à l'ATP

4.1 Vue d'ensemble : le devenir du pyruvate selon la présence d'O₂

⚠️ Point vocabulaire important : La glycolyse elle-même est une voie cytosolique qui ne consomme pas directement d'O₂. Ce qui change selon la disponibilité en oxygène, c'est le devenir du pyruvate et la réoxydation du NADH.

Exemple concret : Quand tu sprintes, tes muscles manquent d'O₂ → le pyruvate devient du lactate (fermentation lactique). Quand tu cours un marathon à allure modérée, l'O₂ est suffisant → le pyruvate entre dans la mitochondrie.

4.2 La voie aérobie étape par étape

Point vocabulaire: Une voie aérobie est un processus où la mitochondrie utilise de l'oxygène pour produire efficacement de l'énergie (ATP) à partir de nutriments.

Étape 1 : Glycolyse (dans le cytoplasme)

  • Glucose → 2 Pyruvate

  • Bilan : 2 ATP + 2 NADH

Étape 2 : Conversion (dans la matrice mitochondriale)

  • Pyruvate → Acétyl-CoA

  • Production de NADH

Étape 3 : Cycle de Krebs (dans la matrice)

  • L'Acétyl-CoA entre dans le cycle

  • Production de NADH et FADH₂ (transporteurs d'électrons)

  • Bilan : 2 ATP (via GTP)

Étape 4 : Chaîne OXPHOS (sur la membrane interne)

  • NADH et FADH₂ cèdent leurs électrons

  • Production massive d'ATP